淺談全身性紅斑狼瘡(SLE

      全身性紅斑狼瘡(Systemic Lupus ErythematosusSLE是一種侵犯多重器官,多重系統的自體免疫疾病(Autoimmune Disease)。所謂自體免疫疾病(Autoimmune Disease),是指免疫系統失調,誤把體內多種自己的物質當成外來的抗原(Antigen而產生抗體(Antibody),此即所謂的自體抗體(Autoantibody),因而造成體內器官、系統的傷害。全身性(Systemic即是指這種疾病會侵犯身體任何器官和系統,包括頭部、眼睛、鼻子、耳朵、喉嚨、皮膚,以及心肺、腸胃、神經、骨骼肌肉系統。紅斑是指患者的臉上常會有紅色斑疹,尤其以蝴蝶斑(Butterfly Rash最為大家所知悉。而狼瘡(Lupus這個名詞,是由法國醫師 Cazenave在西元1851年,描述一位年輕女性患者臉部的紅斑,猶如被狼咬傷的傷口而得名。

 

        典型的全身性紅斑狼瘡,通常好發於15~45歲的年輕女性。在此年齡間,女性得病的機率竟高達男性的9~10倍;而在停經後的女性發病率僅有男性的2倍而已。男性雖較不易得病,但若發病,其病情未必比女性輕。由於此病好發於青春期後有生育力年輕女性,因此推測性荷爾蒙與SLE的發病有關,這在動物實驗中得到證明。雖然目前此病的真正致病原因尚未明瞭,除了性荷爾蒙外,遺傳、免疫、環境、壓力,也扮演重要的角色。

 

        全身性紅斑狼瘡的臨床表現,每個患者在剛發病及病程中有很大的差異。常見的最初症狀有:疲倦、微燒、紅斑、肌肉酸痛、關節發炎、頭痛、嘔心、食慾減退、體重增減、淤青(紫斑)、掉頭髮、口腔潰瘍、淋巴腺腫、肝脾腫大、貧血、白血球過少、血小板過少、蛋白尿、神經炎、癲癇、精神病、漿膜發炎(胸膜炎、心包膜炎),以及手指遇冷會發白、發紫、發麻或疼痛(此即雷諾氏現象【Raynaud’s phenomenon】),或是不明原因的感染。雖然SLE可以侵犯身體任何部位,但絕大多數患者在發病頭幾年,僅僅一部分器官和系統先受傷害,隨著病情惡化,再波及其他的地方。這些症狀可輕、可重;可短暫,或持續。由於上述特色,初期輕微的SLE患者,並不容易被診斷出來,尤其是非免疫風濕科的專科醫師。有些SLE病人,從最初症狀出現到被確認診斷,甚至得花上數年的時間!所以要能早期正確診斷出SLE,需要非常熟悉其臨床表現之外,還要具備高度的懷疑心。

 

        至於診斷SLE的依據,是參考美國風溼病醫學會於1982年修正的標準。包括11項目:1)臉頰紅斑【Malar rash】,2)盤狀紅斑【Discoid rash】,3)日光敏感【Photosensitivity】,4) 口腔潰瘍【Oral ulcers】,5) 關節炎【Arthritis】,6)漿膜炎【Serositis】,7)腎臟疾病【Renal disorder】,8) 神經疾病【Neurologic disorder】,9)血液疾病【Hematologic disorder】,10) 免疫疾病【Immunologic disorders】,11)抗核抗體【Antinuclear antibody;ANA】。當一位疑似SLE病人出現上述11項中的4項或更多項目時,即歸類此人罹患有SLE。特別強調,這個標準主要是用來作為分類【Classification】用的,而非完全用來診斷【Diagnosis。特別是對於初期、輕微的SLE患者,這樣的分類標準對於診斷SLE是不夠靈敏的。譬如說,一位病人出現典型的蝴蝶斑及非常高價數的抗核抗體【ANA,幾乎可以確定患有SLE。同樣地,一位患者出現厲害的蛋白尿和高價數的DNA抗體【Anti-DNA  antibody抗核抗體【ANA,也幾乎可以確定診斷

 

        SLE在實驗室診斷最大的特徵是高達98%的患者都會出現高價數的抗核抗體【ANA,這一點可用來篩檢臨床上疑似SLE的病人。但要注意,ANA並沒有專一性,它可能出現在其他情況,例如類風溼關節炎(RA),乾燥徵候群(Sjogren’s syndrome),硬皮症(Scleroderma),肝病(Liver disease),感染性單核白血球病(Infectious mononucleosis),及許多其他慢性發炎狀況,或是服用某些藥物(如hydralazineprocainamide…等)。在SLE的病人身上,目前已經發現非常多樣的自體抗體(Autoantibody,其中具高度專一性的有anti-DNA、anti-Sm、anti-Ku、anti-P,anti-PCNA/cyclin等,能進一步加強診斷的正確性。此外,患者血清中補體(complement),包括C3、C4、CH50通常偏低,這也可以幫助診斷

 

        最後談談SLE預後(Prognosis)。在過去50多年來論,SLE患者的存活有著戲劇性的卓越進步。在1955年,        5年存活率止只有50%;而到了1990年代,10年存活率就高達90%,20年存活率也有70%。這歸功於免疫學的突飛猛進使得SLE能早期診斷和治療;藥物學的長足進步,包括使用類固醇,免疫調節劑和抗生素;血液透析(洗腎)和腎臟移植技術。而SLE的死因,在發病早期多是因為嚴重感染或是疾病活動度,通常為腎臟或中樞神經遭受侵害。晚期死因則與SLE本身或治療的併發症有關,主要是心臟病和腦中風。